අලුත්ම හදවත් ලෙඩේ
කොළඹ ,ජාතික රෝහලේ හෘද රෝග ඒකකයේ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍ය ගෝඨාභය රණසිංහ
ලොව සිසාරා ලෙඩ රෝග කොපමණ ඇත්ද? මේවායින් හඳුනාගත් සේම හඳුනා නොගත් රෝග කෙතරම්ද? හඳුනා ගත් ලෙඩ අතරට අලුතින් එකතු වන රෝගී තත්ව කොපමණද? කෙසේ නමුත් පසුගියදා තවත් අලුත් හෘද රෝග තත්වයක් අපේ රටේ වෛද්‍යවරයකු විසින් හඳුනා ගනු ලැබුණු අතර ඒ ගැන විස්තර ලෝකයේ ඇති ප්‍රධානතම සඟරාවල සේම යුරෝපයේ ප්‍රධාන සඟරාවෙත් පළ කෙරිණි. අපේ රටේ ප්‍රධාන පෙළේ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයකු වන ගෝඨාභය රණසිංහ විසින් මේ නව හෘද රෝගී තත්වය සොයා ගන්නා ලදි. විශේෂයෙන්ම වයස අවුරුදු 35ත් 45ත් අතර වියේ පසුවන කාන්තාවන්ට ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන මේ තත්වය නම් කොට ඇත්තේ SCADLE යනුවෙනි.
SCADLE
මෙය අලුත්ම හෘදයාබාධ තත්වයකි. නොඑසේනම් හෘදයාබාධ වැළඳීමේ හේතු සාධකයකි. විශේෂයෙන්ම මෙකී තත්වය හෘදයාබාධයක් ලෙස, අංශභාග තත්වය පරිද්දෙන් හෝ ඉරුවාරදය වශයෙන්ද හට ගැනීමට පුළුවන. එහෙත් ඉහත කුමනාකාරයට හට ගැණුනද වෛද්‍යවරයාගේ පරීක්ෂාවට ලක්වන විට එය වාර්තා වනුයේ හෘදයාබාධ තත්වයක් පරිදිය.
මෙවැනි රෝගීන්ගේ රෝග ඉතිහාසය ගෙන බැලීමේදී අංශභාගය වැළඳී තිබීමට හැකිය. එසේම ඉරුවාරදය වැනි හිසේ කැක්කුම් තත්ව, හෘදයාබාධ වැනි රෝග හට ගෙන තිබී ඇති බව වාර්තා වේ. මේවා , නව හෘද රෝගයේ රෝග ලක්ෂණද වේ. කෙසේ නමුත් හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරු ලෙස අප දකින්නේ හෘදයාබාධයක් වැළඳී රෝහල් ගත කළ රෝගියකු ලෙසය.
කිරීටක ධමණිය පැලී ඇති ආකාරය
එහෙත් රෝගීන් සමඟ කතා කර බැලීමේදී අනාවරණය කර ගත් තොරතුරු මත පදනම්ව අංශභාගයද එනම් TIA ,STROKE වැනි තත්ව දෙකෙන් එකක් ටික කාලයකට කලින් වැළඳී ඇති බැව් අනාවරණය වේ. මෙහිදී සිරුරේ එක් පැත්තක් පණ නැති වී දවසක් දෙකක් ඇතුළතදී තත්වය සුව වී යාම ප්‍රධාන ලක්ෂණය.
එසේම සම්පූර්ණ සුවයම හෝ අංශභාග තත්වය දිගටම පැවතීමට වුවද පුළුවන. ඒත් නව රෝග තත්වයේදී බොහෝවිට අංශභාගය වැළඳී කෙටි කාලයක් තුළ සුවය ලබා සිටිය හැකිය. අනෙක් වැදගත් කාරණාව පවුලේ හෝ පරම්පරාවේ කවර හෝ සාමාජිකයකුටද වැළඳී තිබීමය. ඒ අනුව මවුපියන්ගෙන් කාටහරි මෙම තත්වය තිබුණොත් දරුවන්ටද එය වැළඳීමට ඇති හැකියාව ඉහළය. ජානයකින් පැමිණීමත්, මවුපියන්ගෙන් කවරකුට හෝ තිබුණොත් එක දරුවකුට හෝ වැළඳීමට හැකි අවදානමද පවතී. එය Dominant pattern වේ.
කාන්තාවන්ට වැළඳීමේ ඉහළ හැකියාවක්
නව හෘද රෝගී තත්වය කාන්තා පාර්ශවයට වැළඳීමේ වැඩි අවදානමක් පවතී. එනම් තරුණ වියේ පසුවන වයස අවුරුදු 35ත් 45ත් අතර කාන්තාවන්ට වැළඳීමේ සම්භාවිතාව වැඩිය. එසේම හුදෙක් කාන්තාවන්ට පමණක් සෑදෙන බව මින් නොකියවෙන අතර පිරිමි පාර්ශවයට වුවද වැළඳීමට පුළුවන. සාමාන්‍යයෙන් හෘදයාබාධයක් සඳහා අධි රුධිර පීඩනය, කොලෙස්ට්‍රෝල්, දුම්පානය, දියවැඩියාව, ආතතිය, හේතු වේ. ඒත් මේ නව තත්වය ඊට හාත්පසින්ම වෙනස් වූවකි.
කිරීටක ධමනියේ පැළීමක්
නව හෘද රෝගයේදී හෘදයවස්තුවේ කිරීටක ධමනියේ බිත්තිය පැළීමකට ලක් වේ. මේ පැළීම සිදු වන්නේ රුධිර නාළය ඇතුළෙනි. පසුව රුධිරය ඒ පැල්ම හරහා රුධිර නාළයේ බිත්තිය දෙසට ගමන් ගනී. එවිට රුධිරය මේ තුළ එකතු වී කුහරය වැසී යයි. මෙයාකාරයට සිදු වීමෙන් හෘදයේ රුධිර සැපයුම සම්පූර්ණයෙන්ම නවතී. මෙහිදී හෘදය වස්තුවේ නහරය අවහිර වේ.මෙම තත්වය වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී dissetion නමින් හඳුන්වයි. එනම් මෙහි ආටරිය disset වී පැලීමක් ඇති වේ. එවිට හෘදයාබාධ තත්වයක් හට ගැනේ.
අපි හෘදයාබාධයක් කියන්නේ හෘදය වස්තුවේ රුධිරය ගෙන යන නාළයක් එකවර අවහිර වීමකටය. අප ඉහතින් සඳහන් කළේ එකී අවහිරතාව සිදු වන එක් ක්‍රමයක් ගැනය. මෙය ඉතාම කලාතුරකින් සිදු වන්නකි.
සාමාන්‍යයෙන් කොලෙස්ට්‍රෝල් ගැටිත්තක් ඇති වී කල්යත්ම එය පිපිරී එතැන ලේ කැටියක් ඇති වීමෙන් අවහිරතාවක් සිදු වේ.මේ අපි මෙතෙක් දැන සිටි සාමාන්‍ය හෘදයාබාධ තත්වයය. එහෙත් හෘදයාබාධයකදී මෙය ප්‍රධාන හේතුව ලෙස ගත්තද අපි ඉහතින් සඳහන් කළ හේතුවද කලාතුරකින් හෝ හේතු වීමට පුළුවන. මීට ප්‍රථම මෙවැනි ආකාරයේ පැළීම් සාමාන්‍ය පරිදි වාර්තා වී හෘදයාබාධ වැළඳුණත් අප ඊට හේතුව දැන නොසිටියේය. එබැවින් අපි පරීක්ෂණ සිදු කළේ ඊට හේතුව කුමක්දැයි අනාවරණය කර ගැනීම උදෙසාය.
හේතුව අනාවරණය වීම
ඒ අනුව මීට හේතුව chromosome 19 නම් ජානයේ විකෘතිතාවකි. එම ජානයේ ඇතිවන විකෘතිතාව නිසාවෙන් බිත්ති පුපුරායාම මීට හේතුවය. මෙයාකාරයට කිරීටක ධමනි සෑම බිත්තියක්ම පුපුරා නොයන අතර ඒවා තුනී වීම හෝ දුර්වල වීම මත පිපිරීම සිදු වේ. ධමනි බිත්ති දුර්වල වන්නේ ජානයේ විකෘතිතාව මත බිත්ති නිසියාකාරව නොසෑදීම නිසාය. ධමනි බිත්ති මෙයාකාරයට දුර්වල වීමත් ,ශක්තිමත්භාවයෙන් හීන වීමත් නිසා රුධිරය ගමනාගමනයේදී බිත්ති පැළී යයි. මෙකී ක්‍රියාවලියට නතු වූවන් වෛද්‍ය හමුවට පැමිණෙද්දී සාමාන්‍ය හෘදයාබාධයකට ලක් වූවන් මෙන් වාර්තා වේ. මන්ද ecg වෙනස්වීම් සාමාන්‍ය පරිදි වීමෙන් හෘදයාබාධයකදී දෙන බෙහෙත් නියම කෙරේ. අනතුරුව ඩයි පරීක්ෂණය සිදු කිරීමේදී කොලෙස්ට්‍රෝල් ගැටිත්තක් නැති බවත්, කිරීටක ධමනියේ බිත්තිය පුපුරා ඇති බවත් අනාවරණය වේ.
මෙයාකාරයේ වෙනත් තත්ව පෙර සිටම වාර්තා වී ඇති අතර CADASIL තත්වය මීට හොඳම උදාහරණයකි. මෙහිදී හෘදයාබාධයක් වැළඳී අංශභාග තත්වයට පැමිණියද ඊට අදාල ජානය වෙනස්ය. එකී ජානය මීට පෙරාතුව සොයා ගෙන තිබූ අතර මෙම ජානය විය හැකි බව අපේ නිගමනය විණි. ඒත් ඒ ජානයේ විකෘතිතාව නොව වෙනත් ජානයක විකෘතිතාවක් නිසා සිදුවන ක්‍රියාවලියක් බව අපි පසුව තේරුම් ගතිමු. CADASIL ජානයේ විකෘතිතාව NOTCH 3 වන අතර නව තත්වය HS 1 ජාන විකෘතිතාවකි. මෙකී ජාන විකෘතිතාව මින් පෙර ලොව කොහේවත් ප්‍රසිද්ධ කොට නැති අතර ලොව ප්‍රථම වතාවට අනාවරණය කර ගැනීමේ භාග්‍යය අපට හිමි විය. එසේම ජාන විකෘතිතාවක් පැන නැඟුණු පසු ශරීරයේ ඇතිවන වෙනස්කම් ගැන දැනුවත්භාවයක්ද අප සතු විය යුතුය.
ලෙඩේ හොයා ගන්නා අයුරු
මූලිකවම ECG පරීක්ෂණයකින් අනාවරණය කර ගත නොහැකිය. ඩයි පරීක්ෂණය සහ ඇන්ජියෝග්‍රෑම් පරීක්ෂණය සිදු කළ යුතුය. ඇන්ජියෝග්‍රෑම් පරීක්ෂණයෙන් පසුව IVUS නම් කැමරාව තුළින්ද වඩාත් තහවුරු කර ගැනීමට පුළුවන . එහෙත් මේ කැමරාව ඇතුළු කිරිමේ පරීක්ෂණද මෙවැනි රෝගීන්ට සුලබව සිදු නොකෙරේ. ඊට හේතු වන්නේ, කැමරාව ඇතුළු කිරීමේදී වුවද දැනට ඇතිවී තිබෙන පැල්ම තවදුරටත් විකසනය වීමට ඇති හැකියාවය. ඩයි පරීක්ෂණයේදී වුවද ඩයි ගමන් කිරීමේදීත් පැල්ම තවදුරටත් පැතිරී යාමට හැකිය. එහෙත් අපට මේ පරීක්ෂණ සිදු නොකොට නිවැරැදි රෝග විනිශ්චයකට එළැඹීම අපහසුය. එහෙත් පරීක්ෂණ සිදුකොට රෝගය තහවුරු කර ගත් පසු නැවත නැවතත් ඩයි පරීක්ෂණ සිදු නොකෙරේ.
හදවතේ පමණක් නොව මොළයේ සංකූලතාත්...
SCADLE රෝගීන්ගේ හෘදයවස්තුවේ පමණක් නොව මොළයේද යම් යම් සංකූලතා හට ගැනේ. මොළයේ සෛල මැරී යාම සිදු වේ. මොළය ආශ්‍රිතව සිදු කරන ලද ඇන්ජියෝග්‍රෑම් පරීක්ෂණවලින් අනාවරණය වන පරිදි මොළයේ ඇතිවන කුඩා කුඩා තිත් වගේ තත්වය Leukoencephalopathy නමින් හඳුන්වයි.
ප්‍රතිකාර
සාමාන්‍ය හෘදයාබාධයකදී ලබා දෙන ප්‍රතිකාර නියම නෙකෙරේ. නව රෝගී තත්වයක් නිසා ප්‍රතිකාර තවම සොයා ගෙන නැත.සාමාන්‍යයෙන් රෝගියා රෝහල් ගත කොට නිරන්තරයෙන් රෝගී තත්වය පිළිබඳ, එහි අඩු වැඩි වීම පරීක්ෂා කර බැලේ.
සාමාන්‍යයෙන් බොහෝ දෙනකුගේම මේතත්වය සුමානයක් හෝ දින 10ක් වැනි කාලයකදී යථා තත්වයට පැමිණේ. මෙහිදී හෘදයාබාධයට ලක් වූ විටම අවශ්‍ය ප්‍රතිකාර කොට ගැටිත්තක් ඇත්නම් දිය වීමට බෙහෙත් ලබා දී තිබිය යුතුවේ.එහෙත් අප දැනුවත් විය යුතු කරුණ වන්නේ අනෙකුත් හෘදයාබාධවලට ලබා දෙන ප්‍රතිකාර මේ සඳහා ලබා නොදෙන බවය. එනම් සාමාන්‍ය හෘදයාබාධයකට නියම කෙරෙන ඖෂධ මේ රෝගයට නිර්දේශ කළ නොහැකිය. ඇස්ප්‍රින්, ලේ දිය කරන බෙහෙත් වැනි දෑ ලබා නොදේ. යම් හෙයකින් රෝගියා මේවා ලබා ගතහොත් තත්වය වඩා දරුණු වීමට පිළිවන.
එබැවින් විශේෂ ප්‍රතිකර්මයක් අවැසි නොවන අතර රෝගියාට ඇඳ විවේකය ලබා දී නිරන්තරයෙන් රෝගී තත්වය පරීක්ෂා කර බැලීම මත කෙමෙන් කෙමෙන් යථා තත්වයට හැරෙනු ඇත.යම්හෙයකින් රෝගී තත්වයේ වර්ධනය වීමක්, හෘදයේ අවහිරතා වැඩි වීමක් ඇති වේ නම් ස්ටෙන්ට් එකක් දමයි. මෙම ස්ටෙන්ට් සියලුම රෝගීන් සඳහා උපයෝගී කර නොගන්නා අතර පැල්ම ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වේ නම් පමණක් ස්ටෙන්ට් ක්‍රමය යොදා ගනී.
එය දැනට ඇති ප්‍රතිකාර ක්‍රමයයි. ස්ටෙන්ට් දැමීම වුවද ඉතා පරෙස්සමින් කළ යුතු වන්නේ ධමනි බිත්තිය නැවත පැළීමක් ඇතිවිය හැකි නිසාවෙනි. මෙය නිර්දේශ කෙරෙන්නේ රෝගියාගේ තත්වය එන්න එන්නම දුර්වල වුණොත් පමණි. යම් හෙයකින් රෝගියාගේ පෙෂර් අඩු වී , හෘදය වස්තුවේ දුර්වලතාවක් මතු වී පුද්ගලයාගේ ජීවිතයට යම් බලපෑමක් ඇත්නම් ස්ටෙන්ට් එකක් යොදා ගනිමින් පැල්ම සිදුර වසා දැමේ.
SCADLE රෝගීන්ට පොදු උපදෙස් මාලාවක්
අධික මහන්සී වී කාර්යයවල නිරත නොවිය යුතුය .අනවශ්‍යාකාරයට නිදි මැරීමෙන් වළකින්න. පෙෂර්, දියවැඩියාව වැනි රෝග තත්ව ඔබට ඇත්නම් ඒවා නිසි ලෙස පාලනය කර ගන්න.
රෝගය වැළඳීමේ අවදානම ඇති කණ්ඩායම් - යම් අයකු අංශභාග තත්වයට ගොදුරු වී කෙටි කාලයක් තුළ සුව අතට හැරුණු අයකු නම් විශේෂයෙන් ඉහත වයස් කාණ්ඩයට ඔබ අයත් නම් කල්පනාකාරී වන්න. පවුලේ කෙනකුට මේ තත්වය ඇත්නම් සෙසු සාමාජිකයනුත් තමන්ට මෙකී ජානයේ විකෘතිතාවක් ඇත්දැයි පෙරතියා පරීක්ෂා කොට ගත හැකිය.
ආර්තවහරණයයෙන් පසු කාන්තාවන් විවිධාකාරයේ රෝගී තත්ව ආදියට ගොදුරු වේ. ඔවුන් හට ද SCADLE අවදානම ඇති බැවින් රෝග ලක්ෂණ ගැන විමසිල්ලෙන් සිටීම වැදගත්ය. සාමාන්‍යයෙන් කාන්තාවකගේ ආර්තවහරණය අවුරුදු 48න් පසු සිදුවෙන නිසා රෝග ලක්ෂණ ඇති නම් වහාම පරීක්ෂා කර ගැනීම සුදුසුය.
සටහන - මාධවී ධර්මරත්න
